Видове кървене

Видове кървене - Лекция, раздел Медицина, Лекция № 13. Системата на кръвта и кръвотворните органи при деца 1. Хематомен тип, характерен за хемофилия А, В (дефицитни Viii, Ix фактори).

1. Хематомен тип, характерен за хемофилия А, В (дефицит VIII, IX фактори). Клинично се откриват екстензивни кръвоизливи в подкожната тъкан, под апоневрози, в серозни мембрани, мускули, стави с развитие на деформираща артроза, контрактури, патологични фрактури, обилни посттравматични и спонтанни кръвоизливи. Разработете няколко часа след нараняване (късно кървене).

2. Петехиално-оцветен, или микроциркулиращ тип, наблюдаван при тромбоцитопения, тромбоцитопатия, с хипо- и дисфибриногенемия, дефицит на X, V, II фактори. Клинично се характеризира с петехии, екхимози на кожата и лигавиците, спонтанни или кървене, причинени от най-малката травма: назална, гингивална, маточна, бъбречна. Хематомите рядко се образуват, няма промени в опорно-двигателния апарат, не се наблюдава следоперативно кървене, освен след тонзилектомия. Честите мозъчни кръвоизливи, предшествани от петехиални кръвоизливи, са опасни.

3. Смесен (микроциркулаторно-хематоматозен тип) е отбелязан при болестта на Willebrand и синдром на Willibrand-Jurgens, тъй като дефицитът на коагулационната активност на плазмените фактори (VIII, IX, VIII + V, XIII) може да се комбинира с дисфункция на тромбоцитите. От придобити форми могат да бъдат причинени от синдром на вътресъдова коагулация, предозиране на антикоагуланти. Клинично се характеризира с комбинация от двете посочени по-горе с преобладаването на микроциркулаторния тип. Кръвоизливи в ставите са редки.

4. Васкулитно-пурпурен тип е резултат от ексудативно-възпалителни промени в микросъдовете на фона на имуноалергични и инфекциозно-токсични нарушения. Най-честата сред тази група заболявания е хеморагичният васкулит (синдром на Шьонлейн - генох), при който хеморагичният синдром е представен от симетрично разположени (главно на крайниците в областта на големи стави) елементи, ясно очертани от здрава кожа, изпъкнали над повърхността му, представени от папули, мехури, везикули, които могат да бъдат придружени от некроза и образуването на кора. Възможен е вълнообразен поток от елементи от лилаво до жълто, последван от леко обелване на кожата. В случая на васкулитно-лилав тип, коремна криза е възможна при тежко кървене, повръщане, макро- и микрогематурия.

Ангиоматозният тип е характерен за различни форми на телеангиектазия, най-често от болестта на Рандю-Ослер. Няма клинично спонтанни и посттравматични кръвоизливи, но има повтарящи се кръвоизливи от области на ангиоматозни изменения на съдовете - назално, чревно кървене, по-рядко хематурия и белодробен кръвоизлив.

Видове кървене

Всяко кървене се счита за патологично състояние, което се характеризира с отделянето на кръв от лумена на съда поради различни фактори. Може да попадне във вътрешните органи или кухини на тялото, да се прояви появата на хеморагичен обрив по кожата, лигавиците, да бъде придружен от кръвоизливи в подкожната тъкан, мускулите, ставите. Този процес изисква спешна медицинска помощ, тъй като може да бъде фатална. Лечението се извършва от травматолози, хирурзи, хематолози. За да може лекарят правилно да определи терапевтичната тактика, той трябва да знае типовете кървене.

angiostaxis

Състоянието е провокирано от травматични увреждания, като натъртвания, фрактури. Друг стимул за кървене е нарушение на хемостатичната система на тялото, което влошава съсирването на кръвта, има патология на тромбоцитите и техният неуспех, микроведулките също могат да бъдат засегнати. Има наследствени, вродени нарушения на хемостазата. Най-чести са хемофилията, болестта на фон Вилебранд и тромбоцитопатията.

Придобити форми на кървене често имат тясна връзка с автоимунните процеси, при които има изразена тромбоцитопения. Системният микротромбоваскулит, който се нарича болест на Shonlein-Genoch, синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация (DIC) също се нарича придобита патология.

Други процеси също могат да причинят кървене.

  1. Патологични състояния на черния дроб, водещи до намаляване на производството на протромбиновия комплекс от фактори на коагулацията.
  2. Предозиране на антикоагуланти на непряко действие. Те включват лекарства като варфарин или дикумарин.
  3. Хеморагично заболяване на новороденото.

При разработване на диагностични и терапевтични мерки, лекарят трябва да вземе предвид продължителността на заболяването, фамилната анамнеза, вида на кървенето. Важно е да се знае, че медицинската класификация идентифицира 5 вида на това състояние. Също така, не трябва да забравяме за генетичните особености на предаването на патологии, например, хемофилията засяга само мъжете, но генът, който е отговорен за неговото присъствие, може да се появи при жените. Болестта на Willebrand има автозомна форма на наследяване, следователно засяга и двата пола.

класификация

Видовете кървене се класифицират въз основа на патогенетични механизми. Изпъкват се:

  • gematomny;
  • микроциркулираща петехиална петна;
  • смесен микроциркулярен хематом;
  • ангиоматозни;
  • васкулит магента.

Хематомен тип

Лесно е да се определи хемоматозен тип кървене, тъй като има обширни, понякога болезнени и интензивни кръвоизливи, които се локализират в подкожната и ретроперитонеалната тъкан. Кръвта може да влезе в мускулите, ставите, под периоста. Също изразено обилно кървене от местата на нарушаване на целостта на кожата или лигавиците - кървене от носа, след изваждане на зъба, различни видове наранявания. Може да има увреждане на опорно-двигателния апарат под формата на болезненост, подуване, зачервяване на ставите, ограничаване на подвижността.

Този тип кървене е характерен за хора, които имат намалено кръвосъсирване, например, хемофилни при хемофилия. Заболяването се проявява с обширни кръвоизливи след наранявания, появата на хематоми често в подкожната и ретроперитонеалната област. Това трябва да бъде известно на всички медицински специалисти. При обширна загуба на кръв може да се развие дисеминиран синдром на интраваскуларна коагулация (DIC), който изисква незабавна помощ.

Микроциркулаторен тип с петехиално петно

Този вид кървене настъпва с появата на малки кръвоизливи в кожата, лигавиците. Характеризира се с появата на безболезнена пункция. Петехиалният вид е получил името си именно поради външни прояви. Понякога тя се нарича също Sinyachkov тип кървене.

Проявите на кожата се развиват в резултат на синини, триене на дрехи, след убождане или измерване на кръвното налягане. За диагностициране се използват проби, показващи повишена чупливост на капилярите - щипка, турникет. Лабораторните изследвания показват увеличение на времето на капилярно кървене. В същото време съсирването на кръвта не се променя.

При болест на Willebrand, ендокринния или друг вид тромбоцитен дефект се среща петехиално кървене, дефицит на витамин C. Второто тромбоцитно заболяване се характеризира и с петехиален обрив. Тази патология се открива при рак на кръвта или анемия.

Васкулитно-пурпурен тип кървене

Особеност на васкулитно-лилавния тип кървене е симетрията на кръвоизливите, а основите на обрива са възпалени. Диаметърът им достига един сантиметър, по-често те засягат долните крайници. В същото време тези симптоми възникват:

  • болки в ставите;
  • алергични реакции;
  • остра коремна болка с чревно кървене, което се проявява с тебешир;
  • Тази форма на заболяването провокира признаци на гломерулонефрит - лабораторни и външни.

Най-често срещаният тип васкулит е пурпурен с хеморагичен васкулит, който се нарича болест на Shonlein-Henoch.

Смесен тип микроциркулярен хематом

Смесен тип не се среща при горните заболявания. Почти всички видове кървене принадлежат към "техните" патологии. Появата на смесен тип се дължи на дефицит на протромбиновия комплекс, фактори на кръвосъсирването. Това се случва също, когато се използват прекомерно високи дози непреки антикоагуланти. Основният лабораторен маркер е ясно изразено понижение на протромбиновия индекс на коагулограмата. Болестта на Виллебранд, DIC-синдром се среща и при смесен тип кървене.

Когато за пръв път се появяват малки синини, постепенно увеличаващи се по размер, най-честото място на локализацията им е в ретроперитонеалната тъкан, с чревна пареза.

Ангиоматозен тип

Ангиоматозен тип кървене често се среща в болестта Osler. Тя не се прилага за придобити форми, тъй като има склонност към наследяване на семейството. Проявлението настъпва след 10 години, характеризиращо се с продължително кървене в носа, повръщане на кръвта, образуване на малки ангиоми. Особеност на патологията е образуването на артериовенозни фистули в стомашната лигавица. Откриването на ангиоми значително улеснява диагностиката. Може би развитието на вторична ангиоматоза, която характеризира ендокринни патологии, цироза на черния дроб. Те също страдат от съдов коагулационен фактор.

Причини за кървене

Съществуват две основни групи за развитие на кървене.

  1. Механични, когато целостта на кораба е нарушена поради механични повреди;
  2. Патологични, при които се наблюдават патологични процеси, придружени от възпаление, неоплазми, дефекти на васкуларната стена поради недостиг на храна, отравяне и инфекция.

Симптоми и признаци на хеморагичен синдром

За кървене често се характеризира с появата на синдром на кожата, когато кожата и лигавиците на пациента се появяват хематоми или петехиален обрив. Тези елементи могат да бъдат задействани от незначителен тактилен удар.

Друг по-малко очевиден симптом е кървенето. То възниква от носа, венците, хранопровода, всички други органи, но не винаги е възможно да се забележи, защото може да бъде вътрешно. Когато кръвта попадне в ставите или мускулите, има изразена болка, ограничаване на подвижността и подуване. Може да се присъедини вторична инфекция.

Ако заболявания като цироза на черния дроб причинят кръвоизлив, пациентът трябва да се оплаче от пожълтяване на кожата, тежка слабост, повръщане с кръв, столът също съдържа вените. Ако цирозата на черния дроб се усложнява от кървене, спасяването на пациента е изключително трудно.

Хипокоагулационни механизми

Основните механизми включват:

  • намаляване на броя на прокоагулантите в кръвта поради недостатъчното им образуване или нарушаване на процеса на активиране;
  • повишена концентрация на антикоагуланти;
  • повишена активност на фибринолитичните механизми.

Диференциална диагноза на хеморагичен синдром

Предвид големия брой патологии, които могат да предизвикат развитието на хеморагичен синдром, е необходимо да се извърши правилната диференциална диагноза.

Хеморагичният васкулит е белязан от увреждане на стените на кръвоносните съдове. Те образуват малки съсиреци от тромбоцити. Важно е да се разбере, че етиологичен фактор на заболяването е инфекция или алергична реакция. Началото е винаги остро, характеризиращо се с хипертермия до 40 ° C, пациентът се оплаква от втрисане, болки в мускулите или ставите.

След общите белези се появяват петна с незначителен размер, които придобиват кървава природа. Тяхната локализация - долните крайници, с времето обривът отива в горната половина на тялото. Важно е да се вземе под внимание симетрията на обрива. Патологичният процес може да засегне големи стави, храносмилателни органи, пародиране на острия корем, както и бъбреците.

Тромбоцитопеничната пурпура може да бъде вродена и придобита. Понякога се случва при новородени. Кървавите изригвания имат различна локализация, но не се характеризират с никакъв ред или симетрия, а обривът може да се появи в няколко вълни.

Хемофилията е наследствен процес, който се проявява абсолютно по всяко време. Нейният основен симптом е развитието на кървене, което се появява на фона на наранявания след известно време, обикновено отнема до 8 часа. Често има кръвоизливи в ставите, което води до увреждане.

лечение

Хеморагичният синдром предполага незабавна медицинска помощ. При различни болести се нуждаете от собствен набор от действия.

При болест на von Willebrand на пациенти се прилага подобен по състав състав с антидиуретичния хормон. Извършват се и хемотрансфузии, има нужда от използване на криопреципитат, плазма. За подобряване на кръвосъсирването се прилагат етамзилат, дицинон, аминокапронова киселина.

За да се коригира състоянието на пациента при хемофилия, е необходимо да се инжектират интравенозно липсващите фактори на кръвосъсирването, чийто недостиг причинява появата на заболяването. Тук също е възможно да се използват криопреципитат, различни локални хемостатични процедури. На пациентите се препоръчва да пият аминокапронова киселина, да вливат десмопресин в носа.

Тромбоцитопеничната пурпура предполага строга почивка на леглото за пациента. От лекарства е необходимо да се използват АТФ, магнезий, аминокапронова киселина, етамзилат, витамин К, дицинон. Локалното лечение включва хемостатична гъба. Понякога има нужда от спленектомия, назначаването на хормони и цитостатици.

При хеморагичен васкулит лекарите предписват аскорбинова киселина, десенсибилизираща терапия, хормонални лекарства, а понякога и хепарин. Високата производителност показва камбанки, антибактериални средства. Понякога се прибягва до плазмафереза.

Повишено кървене при дете, причини

Повишено кървене (хеморагичен синдром). Проявление на кървене от кожата и лигавиците, появата на кръвоизливи в кожата, лигавиците, подкожната тъкан, ставите.

Малки (точно) интра- и подкожни кръвоизливи, които се образуват в хода на малките съдове, се наричат ​​петехии, по-обширни (с диаметър повече от 3 mm) - екхимоза (синини).

Видове кървене

  1. Микроциркулация. петехиално-петнисти (синячкови) тип - спонтанни асиметрични не-осезаеми кръвоизливи в кожата и лигавиците; екхимоза в места с леки наранявания; петехии в местата на триене на дрехи, при напрежение, кашлица; рецидивиращо кървене в носа и микрогематурия; продължително месечно кървене при жени; мелена; продължително кървене след леки операции. Пурпурата се причинява от еритроцитна диапедеза чрез невъзпалени съдови стени. Характерно за нарушение на тромбоцитната хемостаза (тромбоцитопения, тромбоцитопатия, болест на фон Вилебранд).
  2. Хематомен тип - болезнени интензивни кръвоизливи в меките тъкани, ставите обикновено след наранявания, инжекции, продължително кървене от рани, забавено кървене. Това се случва в нарушение на коагулационното (плазмено) ниво - хемофилия.
  3. Смесено синячково-хематоматично кървене е типично за някои хеморагични диатези и заболявания (например за болестта на фон Вилебранд).
  4. Васкулитно-лилавият тип се причинява от възпалителни промени в стените на кръвоносните съдове, наблюдава се при инфекциозен и алергичен васкулит: възпалителни хеморагични обриви са по-често симетрични, не цъфтящи еритематозни или хеморагични обриви, често на краката и около ставите, често в комбинация с чревно кървене.
  5. Ангиоматен тип - с телеангиектазии, ангиоми - персистиращи, строго локализирани и причинени от локална съдова патология на кървене. В педиатричната практика е рядко, предимно с наследствена телеангиоектазия.

Хемостазата е функционална система на тялото, осигуряваща спиране, предотвратяване на кървене и запазване на течното състояние на циркулиращата кръв. Изпълнението на тези задачи включва три връзки - тромбоцити, плазма (коагулация) и съдове. Съответно, хемостаза, хеморагични прояви могат да се разделят на нарушения на тромбоцитите, коагулацията и съдовите компоненти. Поради тясната им връзка нарушенията засягат различни връзки, стават комбинирани или комбинирани, при някои видове патология е възможно едновременно да се комбинират два или дори всички видове кървене.

Основните причини за повишено кървене, дължащо се на тромбоцитни нарушения

Тромбоцитопения (често в комбинация с тромбоцитопатия). Първично: идиопатични, наследствени, изоимунни, трансимунни новородени. Вторични (по-чести): инфекциозни заболявания; алергични реакции, имунопатологични заболявания, DIC, левкемия, апластична и дефицитна витамин B анемия; заболявания, придружени със спленомегалия и разсейване, вродени съдови аномалии (хемангиоми); Болестта на Гоше и Ниман-Пик.
Thrombocytopathia. Наследствени: аномалии на мембранните тромбоцити, аномалии на реакцията на освобождаване на тромбоцити, аномалия Wiskott-Aldrich, болест на Willebrand, синдром на Ehlers-Danlos, Marfan, дисплазия на съединителната тъкан. Придобити: хемобластоза, тежка бъбречна недостатъчност, чернодробна цироза, скорбут и друга хиповитаминоза, токсични лекарствени ефекти (нестероидни противовъзпалителни средства, адреноблокатори, антибиотици, цитостатици и др.).

Основните причини за повишено кървене, дължащо се на коагулопатия

Наследствена коагулопатия. Хемофилия, болест на фон Вилебранд. Придобита коагулопатия. Недостиг на витамин К в неонаталния период, тежка менингококова инфекция, сепсис и DIC, всички видове шок, тежки наранявания, изгаряния, терминални състояния; тежко чернодробно заболяване; тежко бъбречно увреждане; остра интраваскуларна хемолиза при отравяне с хемолитични отрови, ухапвания от някои отровни змии; използване на антикоагуланти.

Основните причини за повишено кървене, дължащо се на съдови нарушения

Вродена. Наследствен хеморагична телангиестазия, атаксия-телангиектазия, Louis-Бар, самотен хемангиома с тромбоцитопения и коагулационни разстройства (синдром Kazabaha-Мерит), удължаване вени носната преграда (честа причина за нос кървене), синдром на Ehlers-Danlos.
Закупен. скорбут; хеморагичен васкулит; тромботична тромбоцитопенична пурпура; хемолитично уремичен синдром, невропатично кървене, с неврокирологична дисфункция; имитационни форми на кървене по време на симулация, истерия; пурпура поради злоупотреба с деца.

Характеристики на изследване на деца с повишено кървене

За диагностициране на кървене е важно внимателно да се събира анамнеза с анализ на признаци на засилено кървене не само от самия пациент, но и от родители и роднини, тъй като лабораторната диагностика е сложна, често несъвършена и не винаги дава възможност за записване на промени по време на вълнообразен ход на хеморагична диатеза. Лекарят трябва да получи отговори на въпросите:

  1. Има ли кървене при пациент поради аномалии в хемостатичната система или са свързани с локални промени в съдовата тъкан?
  2. Ако има аномалия в хемостатичната система, тя е вродена или придобита?
  3. Колко тежки са хеморагичните прояви?
  4. Какъв е типът кървене?

Ако има анамнеза за дългосрочно кървене, вероятно е наследствено заболяване. При разпознаване на кръвоизливи е важно да се има предвид, че някои видове патология са чести, други са редки, а други са изключително редки. Тромбоцитопатия, болест на фон Вилебранд (BV), хемофилия и съдови форми, телеангиектазия, са най-честите наследствени заболявания.
Повечето тромбоцитопатия и BV наследяват автозомно доминантния начин, т.е. един от родителите и другите роднини страдат от същото разстройство. Хемофилията се наследява от рецесивния, съчетан с Х-хромозомния тип. Тези форми представляват повече от 99% от всички генетично определени форми на кървене.
Сред придобитите форми преобладават вторична тромбоцитопения, тромбоцитопатия, дефицит (най-често при новородени) и инхибиране на фактори на протромбиновия комплекс, VII, IX, X. Наблюдава се изолирано намаляване на броя на тромбоцитите с тромбоцитопения от всякакъв произход или след прилагане на лекарства, които засягат различни части на хемостазата (антикоагуланти, аспирин, цитостатици и др.).
Важно е да се помни, че в случай на белодробни наследствени дефекти някакви заболявания, нараняванията могат да доведат до кървене, което не е било обръщано внимание преди това (оттук и името “хеморагична диатеза”).
За приблизителна оценка на капилярната устойчивост е препоръчително да се използва тест за щипка и маншет. Лабораторната диагностика е трудна и се разпределя на няколко нива в зависимост от възможностите на лабораторията.
В лабораторията клиники правят клиничен кръвен тест с преброяване на броя на тромбоцитите, като определят времето за съсирване на венозната кръв и продължителността на кървенето.
При редица заболявания се отбелязва тромбоцитопения - намаляване на броя на тромбоцитите в периферната кръв под 150-109 / l - особено при състояния, свързани с повишеното им разрушаване (при тромбоцитопенична пурпура, наследствена тромбоцитопения) и недостатъчно производство (при апластични състояния). Тромбоцитоза - увеличаване на техния брой над 400 • 109 / l - може да се появи при остри и хронични инфекции (при новородени - при кандидоза), дефицит на желязо и хемолитична анемия, злокачествени новообразувания и имунопатологични заболявания. Качествено, при определяне на времето на кървене може грубо да се оцени функцията на кръвните тромбоцити.
По-точна оценка на нарушенията на хемостазата е възможна в условията на диагностични центрове и специализирани болници. Скринингови тестове за откриване на нарушения на коагулационната хемостаза: определяне на времето за съсирване на венозната кръв; концентрации на фибриноген; протромбин (РТ); активиран частичен тромбопластин (АРТТ); тромбиново време (тв). С помощта на PV се оценява функцията на външния и общия път на коагулационната каскада.
С помощта на APTT - функцията на вътрешните (фактори II, XI, IX, VIII) и общите (II, V, X) пътища. Нивото на фибриногена, ТВ се използват за диагностициране на нарушения в крайния етап на коагулационния процес. Удължаването на времето при тези тестове показва липса на фактори или промяна в тяхната функция. Най-добрият тест за откриване на хемофилия е разпознат като APTT.
За диагностициране на нарушения на тромбоцитната хемостаза се използва изследване на тромбоцитната агрегационна функция с различни индуктори (ADP, адреналин, ристомицин, колаген). В специализирани лаборатории е възможно да се определят компонентите на системата на фибринолиза, концентрацията на факторите на коагулационната система. Създаден е мобилен коагулологичен екип в Санкт Петербург с необходимото оборудване за диагностика и оказване на специализирана помощ.

Показания за хоспитализация

  1. Отделено кървене от всякаква локализация (хирургичен болничен профил).
  2. Устойчив силно изразен кожно-лигавичен хеморагичен синдром (болничен соматичен профил).
  3. Съвместно кръвоизлив или съмнение за вътрешно кървене (хирургична болница).
  4. Хеморагичен синдром с тромбоцитопения (болничен соматичен профил).
  5. Хеморагичен васкулит (болница със соматичен профил).
  6. DIC-синдром от всякакъв произход и фаза (интензивно лечение).
  7. Предполага се хемобластоза (профил на хематологична болница).
  8. Комбинацията от хеморагичен синдром и спленомегалия (болничен хематологичен профил).

Видове кървене при деца

Асия Сафина,
Ръководител на катедра по педиатрия и неонатология, KSMA, главен педиатър на Министерството на здравеопазването на Република Татарстан, професор, доктор на медицинските науки

Установяването на причините за повишено кървене при деца може да бъде успешно, когато в резултат на клинични и лабораторни изследвания е възможно да се установят хемостазни нарушения, които са пряка причина за тяхното развитие.

В зависимост от връзката на хемостазната система се наблюдават основни нарушения, всички хеморагични заболявания се разделят на следните групи:

1. Нарушения на кръвосъсирването и фибринолизата (коагулопатия).

2. Аномалии на тромбоцитите, включително тромбоцитопения и качествени аномалии на тромбоцитите (тромбоцитопатия).

3. Васопатия - формата, в която инициативната роля в развитието на кървене принадлежи към поражението на съдовото легло.

4. Хеморагична диатеза, характеризираща се с едновременно нарушение в различни части на хемостаза - коагулация, тромбоцитни и съдови (болест на фон Вилебранд, коагулопатия при консумация).

Диагнозата на хеморагичния синдром винаги започва с събиране на анамнеза. Първо трябва да изясните дали имаме работа с наследствени или придобити нарушения на хемостазата, а в случаите на наследствен генезис - вида на наследството. По този начин установяването на факта, че само мъжките страдат от кървене в семейството и че болестта се предава само от жени, веднага предполага хемофилия. Наследствени нарушения на хемостазата не винаги са вродени, т.е. в неонаталния период. Например, при пациенти с умерено тежка хемофилия първите признаци на кървене могат да се появят едва на 3-4 годишна възраст, а при лека форма на заболяването - много по-късно.

При събиране на анамнеза е необходимо също така да се изясни информация за предишни и основни заболявания и ефекти (например лекарства), които могат да бъдат свързани с кървене, което ще покаже придобития характер.

Какви други въпроси трябва да задават родителите, за да се уверят, че детето няма хемостатични нарушения:

1. Дали детето ви е имало точкови кръвоизливи по кожата на цялото тяло или на долните и горните крайници, на местата на плътно прилепване на дрехите, както и на лигавиците?

2. Имало ли е или има гингивално, назално, бъбречно, стомашно-чревно кървене (повръщане “кафяво мляко”, тъмни изпражнения), кръвоизливи в ставите?

3. Колко време зараства пъпната рана и колко дълго продължава кървенето от венците по време на смяната на млечните зъби, след нараняване, операция, екстракция на зъби и т.н.?

4. Има ли подобни явления в семейството (особено при мъжете) чрез майката?

5. Какви са особеностите на менструацията при момичета в юношеска възраст, какъв е обемът на кръвта, загубена с това?

Следващият етап от диагнозата е клинична оценка на хеморагичния синдром. Тъй като всеки тип нарушения на хемостазата имат ясни клинични разлики, първо е необходимо да се определи вида на кървенето при дете. Съществуват пет вида кървене, според които с висока степен на вероятност е възможно да се установи поражение на съдовете, коагулацията, тромбоцитите или няколко компонента на хемостазата.

1. Хематомен тип. Характеризира се с дълбоки, обширни, болезнени кръвоизливи в подкожната тъкан, под апоневрози, в серозни мембрани, мускули и стави, обикновено след наранявания с развитие на деформираща артроза, контрактури, патологични фрактури. Наблюдавани са дълги, обилни пост-травматични и следоперативни кръвоизливи, по-рядко - спонтанни. Късният характер на кървенето се изразява, т.е. няколко часа след нараняване. Може да има обилно кървене от носа, бъбреците и стомашно-чревния тракт. Хематомен тип е характерен за хемофилия А и В, по-рядко С (дефицит на фактори VIII, IX, XI). В повечето случаи придобитите форми са свързани с появата на имунни инхибитори на фактор VІІІ в кръвта.

2. Петехиално-петна или микроциркулаторен тип се характеризира с петехии, екхимоза по кожата и лигавиците, спонтанни (асиметрични кръвоизливи в кожата и лигавиците, които се срещат предимно през нощта) или кървене при най-малко нараняване: назална, гингивална, маточна, бъбречна. Няма хематоми и хемартроза, хирургичните интервенции, като правило, преминават без голяма загуба на кръв - УНГ операциите могат да представляват сериозна опасност. Възможни са кръвоизливи в мозъка. Продължителността на кървене с тях се увеличава. Микроциркулаторният тип се наблюдава при тромбоцитопения и тромбоцитопатия, с хипо- и дисфибриногенемия, дефицит на фактори II, V, VII, X (наследствен дефицит на тези прокоагуланти е изключително рядък), дефицит на витамин К.

3. Смесеният (микроциркулаторно-хематомен) тип се характеризира с комбинация от двете изброени по-горе форми и някои характеристики; преобладава микроциркулярен тип, хематомен тип се изразява леко (кръвоизливи главно в подкожната тъкан). Кръвоизливи в ставите са редки. При тежка форма на болестта на Вилебранд се наблюдава смесен тип кървене, дефицит на фактори VII, XIII. Този тип кървене е характерен и за придобитите форми на увреждане на хемостаза, предимно за DIC, както и за комплексен дефицит на фактори II, V, VII, X, наблюдавани при хеморагично заболяване на новороденото, при тежък хепатит, предозиране или случайно приемане на непреки антикоагуланти от детето. действия.

4. Васкулитно-лилавият тип се причинява от възпалителни явления в микросъдовете на фона на имуно-алергични и инфекциозно-токсични нарушения. Най-често срещаното заболяване в тази група е хеморагичен васкулит (синдром на Shenlein - Genoch). Хеморагичният синдром присъства главно на краката и около големите стави. Елементите на обрива са донякъде издигнати над повърхността на кожата и в случай на тежък васкулит се сливат, над тях се образуват кори и области на некроза. Васкулитно-лилавият тип кървене е характерен за заболявания, възникващи със системен микротромбоваскулит, при който съдовете на кожата са засегнати от циркулиращи имунни комплекси и активирани компоненти на комплементната система. Хеморагичният васкулит (болест на Шьонлейн - генуха) е най-често при деца. При тежки случаи на това заболяване може да настъпи чревно кървене и хематурия.

5. Ангиоматозен тип. Рядко се наблюдава при различни варианти на наследствена телеангиектазия (болест на Randyu - Osler), при ангиоми, артериовенозни шунти. Това заболяване се характеризира с персистиращо, повтарящо се, строго локализирано и назално, стомашно-чревно, бъбречно и друго кървене, причинено от локална съдова патология. Кървенето възниква от телеангиектази - възли или съдови разширения, които се откриват върху кожата и лигавиците. Извън телангиоктази не се наблюдава кървене.

Водени от данни за видовете кървене и заболяванията, при които се наблюдават, клиницистът по същество се приближава до диагнозата и получава представа в каква посока трябва да проведе лабораторно изследване на системата на хемостаза (фиг. 1).

Скринингови тестове за оценка на съдово-тромбоцитна хемостаза при дете с петно-петехиално или смесено кървене:

• продължително време на кървене според Duke;
• намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта;
• намаляване на индуцираната тромбоцитна агрегация.

Скринингови тестове за оценка на плазмената хемостаза при хематоматично или смесено кървене:

• Удължаване на APTT (активирано частично тромбопластиново време);
• удължаване на протромбиновото време (според Kvik);
• удължаване на тромбиновото време и / или редукция на фибриногена (Таблица 1).

Таблица. 1. Приблизителна схема за изследване при определяне на причините за кървене

Видове кървене при деца

ЛЕКЦИЯ № 14. Хеморагични заболявания при деца, хеморагична диатеза, тромбоцитопенична пурпура, хеморагичен васкулит. Хемофилия, спешно лечение за кървене

1. Хеморагична диатеза и синдроми

Хеморагична диатеза и синдроми са форми на патология, характеризиращи се с склонност към кървене.

Етиология, патогенеза. Има наследствени (семейни) форми на кървене, започващи от детска възраст и придобити форми, предимно вторични. Повечето от наследствените форми са свързани с аномалии на мегакариоцитите и тромбоцитите, дисфункция на последната или с дефицит или дефект на фактори на плазмената коагулация, както и на фактора на фон Вилебранд, по-рядко с по-малката степен на малки кръвоносни съдове (телеангиектазия, болест на Osler-Randue). Повечето от придобитите форми на кървене, свързани със синдром на DIC, имунни и имунокомплексни лезии на съдовата стена и тромбоцити (най-тромбоцитопения), с нарушения на нормалната хемопоеза, поражение на кръвоносните съдове. При много от тези заболявания нарушенията на хемостазата са смесени и рязко усилени поради вторичното развитие на DIC синдрома, най-често поради инфекциозно-септични, имунни, деструктивни или неопластични (включително левкемични) процеси.

Патогенеза. Според патогенезата се разграничават следните групи хеморагични диатези:

1) причинени от нарушено съсирване на кръвта, стабилизиране на фибрин или повишена фибринолиза, включително лечение с антикоагуланти, стрептокиназа, урокиназа, лекарства дефибриниращо действие;

2) причинени от нарушение на тромбоцитната съдова хемостаза;

3) причинени от нарушения на коагулацията и тромбоцитната хемостаза:

а) болест на Вилебрада;

б) дисеминирана интраваскуларна коагулация (тромбохеморагичен синдром);

в) с парапротеремия, хемобластоза, лъчева болест и др.;

4) поради първичното увреждане на васкуларната стена с възможно вторично включване в процеса на коагулация и тромбоцитни механизми на хемостаза.

Диагноза. Общата диагноза на хеморагични заболявания и синдроми се основава на следните критерии:

1) за определяне на времето на възникване, продължителността и характеристиките на заболяването (поява в ранна детска възраст, юношество или при възрастни и възрастни, остро или постепенно развитие на хеморагичен синдром, хроничен, рецидивиращ курс и др.; T

2) да се идентифицира, ако е възможно, фамилна (наследствена) генезис на кървене или придобита природа на заболяването, изясняване на възможната връзка на развитието на хеморагичен синдром с предишни патологични процеси и фонови заболявания;

3) за определяне на преференциална локализация, тежест и вид на кървенето. Така, в случай на болест на Ослер - Рандю, персистиращите кръвотечения от носа често преобладават и са единствените - при патология на тромбоцитите, кръвонасядания, кървене на матката и носа и при хемофилия, дълбоки хематоми и кръвоизливи в ставите.

2. Видове кървене

Капилярният или микроциркулаторен тип е характерен за тромбоцитопения и тромбоцитопатия, болест на фон Вилебранд, както и дефицит на фактори на протромбиновия комплекс (VII, X, V и II), някои варианти на хипо- и дисфибриногенемия и умерено предозиране на антикоагуланти. Често се комбинира с кървяща лигавица, менорагия. Смесено капилярно-хематомно кръвотечение - петехиално-кръвоизлив в комбинация с екстензивни, стегнати кръвоизливи и хематоми. При наследствения генезис на кървене този тип е характерен за тежък дефицит на фактори VII и XIII, тежки форми, болест на фон Вилебранд, а при придобити - характерно за остри и подостри форми на DIC, значително предозиране на антикоагуланти. Хеморагична диатеза поради нарушения в системата за кръвосъсирване. Сред наследствените форми преобладаващата част от случаите се дължат на дефицита на компонентите на фактор VІІІ (хемофилия А, болест на фон Вилебранд) и фактор ІХ (хемофилия В), дефицит от 0.3 до 1.5% на фактори VII, X, V и XI. Редки форми, свързани с наследствения дефицит на други фактори - XII дефект на Hageman, XIII (дефицит на фибрин-стабилизиращ фактор). Сред придобитите форми, в допълнение към DIC, преобладават коагулопатия, свързана с дефицит или депресия на фактори на протромбиновия комплекс (II, VII, X, V), чернодробно заболяване, обструктивна жълтеница.

3. Тромбоцитопенична пурпура

Тромбоцитопеничната пурпура е първична хеморагична диатеза, причинена от количествен и качествен дефицит на тромбоцитния хомеостаз. При деца под 10-годишна възраст се среща с една и съща честота, по-възрастна от 10 години, и при възрастни, по-често при жени. Тази група заболявания се комбинира според принципа на един-единствен патогенез на тромбоцитопения, съкращаване на живота на тромбоцитите, причинено от наличието на антитела към тромбоцитите или друг механизъм на тяхното лизиране. Етиологията не е известна. Механизмът на развитие не е проучен. Провокативни фактори: наследствена предразположеност, вирусни инфекции, профилактични ваксинации, умствени и физически наранявания. Класификация по причина на развитие: вродена, придобита; с поток: остър, хроничен, хроничен с чести пристъпи, хронично непрекъснато пристъпващо; във форма: трансимунна, изоимунна, хетероимунна, автоимунна. Усложнения: пост-хеморагична анемия, пост-хеморагична енцефалопатия.

Клиника. Спонтанното появяване на синини след леки наранявания и появата на кръвоизливи от различни размери и форми по кожата, асиметрични, полиморфни; възможно кървене от носа, венците, матката, понякога от бъбреците, стомашно-чревния тракт, кървенето се появява спонтанно. Спленомегалията липсва. Заболяването се усложнява от хронична желязодефицитна анемия с различна тежест. Курсът на заболяването може да бъде лек, умерен и тежък.

Диагнозата се установява въз основа на клинични и лабораторни данни. При периферни кръвни тестове, удължено време на кървене според Duke, Ivy или Borchgrevinka-Vaalera, положителни тестове за капилярна чупливост, повишено или нормално съдържание на мегакариоцити в костния мозък. Положителни проби за капилярна устойчивост. Предложена е диагноза автоимунна тромбоцитопения, основана на липсата на фамилна анамнеза и други признаци на наследствен дефицит на тромбоцити, както и на положителен резултат от стероидната терапия.

Диференциалната диагноза се извършва с хеморагичен васкулит, левкемия, инфекциозни заболявания, DIC.

Лечение. Диета, строга почивка на легло, в периода на хеморагична криза. Консервативно лечение: преднизолон в начална доза от 2 mg / kg дневно перорално в продължение на поне 2 до 3 седмици, след което дозата се намалява, след което се прехвърля в прекъснат курс. Инхибитори на фибринолизата епсилон-аминокапронова киселина се предписват с изключение на DIC синдром, лекарства, които подобряват адхезивно-агрегиращите функции на тромбоцитите (етамзилат, дицинон, адроксон, магнезиеви препарати), фитотерапия (коприва, пастирска торба), преливане на тромбоцитна маса в голяма част от запушалката. Хирургично лечение с неефективност на лекарствената терапия: спленектомия. Лечението с имуносупресори (азатиоприн, лейкеран, циклофосфамид, винкристин и др.) В изолация или в комбинация с преднизон се предписва само ако стероидната терапия и спленектомията са неефективни в специализирана болница (и само за цял живот). Хемостазата се осъществява чрез тампонада, използването на аминокапронова киселина, адроксок, етамзилат и други симптоматични средства. Диспансерно наблюдение за 5 години. Ваксините са противопоказани при живи вирусни ваксини. Лечението трябва да избягва назначаването на аспирин, аспирин, нитрофурани, UHF, НЛО, НСПВС.

Прогнозата е различна. С имунологичната редукция на мегакариоцитния зародиш, както и с неефективната спленектомия, прогнозата се влошава. Пациентите подлежат на задължителен медицински преглед. Честотата на посещенията при лекаря определя тежестта на заболяването и програмата за лечение в момента.

4. Хеморагичен васкулит (болест на Schönlein-Genoch)

Хеморагичен васкулит (Schönlein - Genoch disease) е системно инфекциозно-алергично заболяване, основано на генерализирано възпаление на малките съдове, характеризиращо се с полиморфизъм на клиничните прояви с увреждане на капилярите, артериолите, венулите на кожата, ставите, корема и бъбреците.

Заболяването се среща при 20-25% на 10 000 деца, а момчетата са по-често болни.

Етиология. Причината за заболяването не е установена, обаче, има връзка с предишна вирусна или бактериална инфекция (стрептококова възпалено гърло или обостряне на тонзилит, фарингит), както и след въвеждането на профилактични ваксини и серуми във връзка с непоносимост към лекарства, хелминтни инфекции, охлаждане и други неблагоприятни екологични ефекти.

Патогенезата е свързана с имунни нарушения - увеличава се нивото на циркулиращите имунни комплекси, с които се свързва васкуларната стена, което води до увеличаване на тяхната пропускливост, оток, хиперкоагулационни механизми, влошават се реологичните свойства на кръвта и се нарушава антикоагулантната връзка на коагулиращата кръв, което води до исхемия и пурпура различна локализация.

Клиника. Заболяването се проявява с триада: тъмночервено, обединяващо хеморагични обриви по кожата (пурпура), преходна артралгия, предимно големи стави и абдоминален синдром. Първоначалните кожни обриви са разположени върху екстензорните повърхности на крайниците, разпръснати до задните части, горните крайници, долната част на гърба, шията. Елементите са малки еритематозни петна, които при първо натискане избледняват и след известно време обривът става хеморагичен, елементите стават червено-лилави. Освен това, обривът избледнява, но не цъфти и завършва с остатъчна пигментация, която може да продължи дълго време. Характерно за HB е, че обривът е макулопапуларен с ексудативно-хеморагични елементи, разположени симетрично главно върху екстензорните повърхности на долните и горните крайници, задните части, ушите, вътрешната повърхност на бедрата, по-рядко на гърдите, гърба, лицето.

Но понякога е възможно и друг характер на обрива - с некроза, еритема, везикулозно-некротична. Кожните лезии са полиморфни поради подсипания.

Сърбежът не е характерен. Големи стави (коляно, лакът, глезен) са засегнати. Отбележете подуване, болезненост, хиперемия на ставите. По-често поражението асиметрично.

Артритът бързо преминава без да причинява постоянни деформации. Мигриращите симетрични полиартрити, обикновено големи стави, са придружени от болка от различен характер - от краткотрайни болки до остри, водещи до неподвижност на пациентите.

Артритът често съвпада с появата и локализацията на пурпурата. Бледа кожа, потънало лице, потънали очи, заострени черти, сух език.

Коремният синдром се характеризира с внезапни спазми, много остри коремни болки, често около пъпа, симулиращ апендицит, холецистит, панкреатит, чревни колики. Болката се увеличава при палпация, може да има признаци на перитонеално дразнене. Пациентите обикновено лежат на една страна и притискат краката си към стомаха, бързайки.

Често в патологичния процес са включени бъбречните хемутурови гломерулонефрити, дължащи се на поражението на гломерулните капиляри. Въпреки това, с изхода на гломерулонефрит при хронична бъбречна патология може да варира - от пикочния синдром до дифузен гломерулонефрит хипертоничен или смесен тип.

При общо благоприятен ход на нефрит, са възможни резултати при хроничен прогресиращ нефрит с бъбречна недостатъчност. Други клинични признаци (увреждане на ЦНС, хеморагична пневмония, миокардит и серозит) рядко се наблюдават и се признават от специални проучвания.

Диагнозата се извършва въз основа на анамнеза, клинични и лабораторни данни. В кръвния тест - умерена левкоцитоза, неутрофилоза, еозинофилия, повишена ESR.

В биохимичния анализ на кръвта се наблюдава диспротеинемия. Увеличаване на С-реактивния протеин, AST, ALT, имуноглобулини в анализа на урината, умерена протеинурия с микрогематурия.

Диференциалната диагноза се извършва с ревматизъм, кожни заболявания, заболявания на стомашно-чревния тракт.

Лечение. Легло за почивка Хипоалергенна диета, ограничаване на сол, екстрактивни вещества. Провежда се ентеросорбция, анти- или дезагрегираща терапия и антиоксидантна терапия за подобряване на микроциркулацията (курантил, трентал, тиклопидин).

Предписани са антикоагуланти - хепарин 150 - 300 единици / kg на ден (в 3 - 4 дози от s / c). Антихистамини - диазолин, тавегил, фенкарол. Глюкокортикоидите са показани при всички случаи на тежко протичане. Инфузионната терапия се използва за подобряване на реологичните свойства на кръвта, за нормализиране на обема на циркулиращата кръв и за намаляване на коагулационния потенциал на кръвта (интравенозно в реополиглюкин, контрациден, гордокс, трасилол).

Антибиотичната терапия се предписва при наличие на връзка с предишна бактериална инфекция или в присъствието на декомпенсирани огнища на хронична инфекция.

В случай на вълноподобен курс и рецидиви са необходими алтернативни лечения: нестероидни противовъзпалителни лечения (ортофен, диклофенак натрий, пироксикам, мовалис). Мембранните стабилизатори (витамин Е, ретинол, рутин) са показани при тежка пурпура на кожата, нефрит. Имунокорективни лекарства (дибазол, интерферон). Антиметаболити (азатиоприн), цитостатици. Симптоматичната терапия включва рехабилитация на хронични огнища, обезпаразитяване, обезболяващи, спазмолитици, антиациди. Прогнозата е благоприятна.

Клинично наблюдение в продължение на 5 години, медицинско освобождаване от превантивни ваксини в продължение на 2 години от началото на постоянна ремисия.

5. Хемофилия А и В

Хемофилия А и В - рецесивно наследствени, свързани с пола (Х-хромозоми) заболявания, характеризиращи се с рязко забавяне на кръвосъсирването и повишено кървене, дължащо се на липсата на коагулационна активност на плазма VIII или IX; мъжете са болни, наследени от женската линия, предавани през дъщерите на хемофилията на внуците му. Генетичните дефекти се характеризират с недостатъчен синтез или аномалия на фактор VІІІ - хемофилия А, фактор ІХ - хемофилия В, фактор ХІ - хемофилия С, фактор ХІІ - хемофилия Д. Придобит временен (от няколко седмици до няколко месеца) дефицит на фактори VIII, по-рядко - IX, придружен от силно кървене се наблюдава както при мъже, така и при жени (особено в периода след раждането, при лица с имунни заболявания) поради появата в кръвта на високи титри на антитела към тези фактори.

Патогенеза. Нарушаване на началния стадий на вътрешния механизъм на кръвосъсирването, в резултат на което се удължава драстично общото време на кръвосъсирването на цялата кръв и показателите за по-чувствителни тестове - автокоагулация, активирано, частично, тромбопластиново време и др.

Протромбиновото време (индекс) и крайният етап на коагулацията, както и всички параметри на тромбоцитната хемостаза (броят на тромбоцитите и всички видове агрегация) не се нарушават. Пробите за крехкост на микросулфите (маншет и др.) Остават нормални.

Клиника. От ранно детство при мъжете има изобилие и продължително кървене след всякакви, дори незначителни наранявания и операции, включително екстракция на зъби, ухапване на устните и езика и др. Има тенденция към фокални масивни кръвоизливи в подкожната тъкан, мускулите, ставите, вътрешни органи. Деца, страдащи от хемофилия, са крехки, бледо тънка и слабо развита подкожна мастна тъкан. Кървенето в сравнение с причината за тях винаги е било прекомерно. Най-често са засегнати големи стави. Повтарящите се кръвоизливи в същата става водят до неговите възпалителни промени, деформация и анкилоза. Възможни са устойчиви рецидивиращи стомашно-чревни и бъбречни кръвоизливи.

Тежестта на заболяването съответства на степента на дефицит на антихемофилни фактори: в изключително тежки форми нивото им е под 1%, с тежко - 1–2%, умерено тежко - 3–5%, леко - повече от 5%. Въпреки това, с наранявания и операции, заплахата от развитие на животозастрашаващо кървене продължава дори при леки форми на хемофилия, и само поддържането на нивото на фактори VIII или IX над 30-50% осигурява надеждна хемостаза.

Диагнозата се поставя въз основа на клинични и лабораторни данни, анализ на данните от родословието (мъжки мъжки с кървене), удължаване на общото време на кръвосъсирване (норма е 8 мин. При Lee-White) с нормални протромбинови и тромбинови тестове. Пренатална диагностика: определяне на антигена на фактори VIII, IX и тяхната коагулационна активност в кръвта на плода (от 10-та седмица на бременността чрез пункция на хорион). Ранна амниоцентеза. Сонография. Пункция на пъпна връв.

Диференциалната диагноза се извършва с придобита вазопатия, болест на фон Вилебранд, парахемофилия.

Лечението се основава на компенсацията за заместване на липсващия фактор, като се използват фактори VIII, IX, в отсъствието на крио-утайка (фактор VIII), естествен плазмен концентрат (фактор XI), прясно замразена плазма.

При хемофилия като човешки и животински серум може да се използва като кръвоспиращо средство. Кървещите рани трябва да бъдат добре утъпкани.

При хемофилия А трябва да се прелива свежа кръв, тъй като, когато се съхранява в консервирана кръв, антихемофилният глобулин А се инактивира бързо.

При хемофилия В може да се прехвърли нормална донорска кръв, тъй като тя съдържа достатъчно количество от плазмения тромбопластинов компонент. Преливанията на еритромас са показани при тежко развита тежка анемия по жизнени показания.

Местна хомеостаза и общо повишаване на кръвосъсирването при пациенти с хемофилия се осъществява с прилагане на тромбин, хемостатични гъби, фибринови филми, желатин, превръзки под налягане, обездвижване на крайниците.

С въвеждането на антихимофилни лекарства назначават Е-амикапронова киселина в / в или орално. За да се спре кървенето обикновено е достатъчно преливане на малки дози кръв. Раните трябва да бъдат почистени от съсиреци и измити с разтвор на пеницилин в изотоничен разтвор на натриев хлорид. След това наложете марля, напоена с един от кръвоспиращите (адреналин, водороден пероксид и др.) И богати на тромбопластин инструменти (хемостатични гъби, кърма). При лечение на кръвоизливи в ставите с помощта на глюкокортикоидни хормони (интраартикуларни), хирургична корекция с отстраняване на модифицираната синовиална мембрана.

С кръвоизливи в ставите и мускулните хематоми е необходимо да се осигури останалата част от засегнатия крайник, студ на ставата, хемостаза. Масаж, физиотерапия, физиотерапия е показана след прекратяване на кървенето.

Характеристики на пациента. Инжекциите не се допускат в / м, всички лекарства се предписват само перорално или интравенозно. При всяка локализация и тежест на кървенето, в нарушение на целостта на кожните показания за незабавно (дори и през нощта) въвеждане на антихемофилни лекарства. Всяка хирургична намеса е възможна само след прилагане на антигемофилни глобулинови препарати. Пациентът трябва да посети зъболекар, който има опит в лечението на пациенти с хемофилия, веднъж на тримесечие.

Ако е необходимо да се извлече зъб 30 минути преди операцията, криопреципитатът се трансфузира и аминокапронова киселина се прилага перорално. След 6 часа отново се инжектира криопреципитат. Аминокапронова киселина се дава в рамките на една седмица. Криопреципитатът се излива ежедневно в продължение на 3 дни, а след това през ден, докато кладенчето се епиализира.

Прогнозата за модерно лечение е благоприятна.

Предотвратяване. Медицинско генетично консултиране.